Он умер у себя дома, в городе Форт Лодердейл, (Флорида) во сне, окруженный родственниками и друзьями.
Канадец по происхождению, Нильсен приехал покорять Голливуд в середине 1950-х годов, будучи уже известным драматическим актером в Нью-Йорке, где он играл в популярных телесериалах.
Его высокий рост, выразительное лицо и богатая мимика сразу сделали Нильсена одним из самых востребованных голливудских актеров, однако поначалу ему доставались в основном незначительные роли.
Кинематографическая карьера актера началась с серьезных драматических ролей, хотя его коллеги по съемочной площадке всегда отмечали, что за кадром Нильсен слыл большим шутником.
Его подлинное актерское амплуа было раскрыто после выхода в 1980 году на экраны фильма Аэроплан!, ставшего хитом международного кинопроката. С тех пор Нильсен сыграл более чем в трех десятках фильмов.
Актер продолжал активно сниматься, несмотря на преклонный возраст. Последний фильм с его участием, Очень страшное кино - 5 должен выйти в прокат в 2011 году.